LES
MALADIES DU SANG
Anémie
Diminution des globules
rouges et (ou) de leur teneur en hémoglobine.
Il en existe de nombreuses variétés:
- Anémie après saignement abondant
- Anémie de Biermer, à gros globules, donc très
chargés en hémoglobine.
=> Atrophie de la muqueuse de l'estomac
=> Troubles nerveux
Peu fréquente, elle se traite à la vitamine B12
- Anémie hypochrome, à globules petits et décolorés.
Cette anémie traduit un appauvrissement en fer, presque toujours
due
à des hémorragies peu abondantes mais continues.
- Anémie par atrophie de la moelle osseuse (anémie aplasique)
Grave, elle se traduit par de la fièvre et de hémorragies,
souvent d'origine
toxique. Elle est cependant très rare.
Drépanocytose
Il s'agit d'une
maladie saguine qui est héréditaire. Elle est très répandue
chez les Noirs, et est caractérisée par la présence dans
les globules rouges d'une hémoglobine anomale dite HbS.
Dans cette maladie,
la désoxygénation de l'hémoglobine entraîne une
déformation en faucille des globules rouges, créant un risque
de thrombose et d'anémie. Aux Etats-Unis 9 Noirs sur 10 seraient porteurs
de la tare. Dans la forme majeure, homozygote, l'évolution est très
grave et elle nécessite des transfusions à répétition.
Dysglobulinémies
Augmentation considérable
d'un des 5 types d'immunoglobulines. PRINCIPALES : le myélome : douleurs
et tumeurs osseuses avec infiltration de la moelle osseuse par des plasmocytes(dérivés
des lymphocytes), augmentation de l'IgG, plus rarement de l'IgA, et exceptionnellement
de l'IgD dans le sang ; la maladie de Waldenströem : ganglions, grosse
rate, infiltration de la moelle osseuse par des éléments intermédiaires
entre lymphocytes et plasmocytes, augmentation des IgM
Epistaxis
(Saignement de nez).
Peut être le premier signe d'une maladie sanguine notamment par défaut
des plaquettes.
Hémochromatose
L'hémochromatose
génétique est une maladie familiale caractérisée
par une accumulation progressive de fer dans l'organisme (notamment le foie,
le pancréas et le coeur) et liée à une anomalie héréditaire
du passage du fer alimentaire dans le sang.
Elles sont généralement
tardives. Jusqu'à l'âge de 30 ans chez l'homme et 40 ans chez
la femme, l'hémogromatose génétique n'entraîne
le plus souvent aucun trouble et n'est repérable que sur des examens
de sang :
- augmentation
du fer
- augmentation
de la Transferrine
- augmentation
de la Ferritine
A partir de
30 ans chez l'homme et 40 ans chez la femme, l'affection est responsable de
troubles d'aggravation progressive avec le dysfonctionnement des organes surchargés
en fer :
- Fatigue
générale
- Teint
anormalement bronzé
- Gros
foie avec rique de cirrhose
- Diabète
- Rhumatisme
- Diminution
des fonctions sexuelles
- Anomalies
du rythme cardiaque
La présence
de la mutation (C282Y) à double dose (+/+) permet d'affirmer l'Hémochromatose.
Un petit prélèvement de foie sous anesthésie locale (ponction-bopsie
hépatique) n'est réalisée que si l'intensité de
la surcharge en fer rend possible l'existence de lésions hépatiques.
Le traitement
de l'Hémochromatose repose sur des saignées régulières.
Pourquoi ? Parce que les globules rouges sont très riches en fer. Et
donc une saignée permet d'éliminer une quantité importante
de fer et entraîne, sans causer d'anémie, la fabrication de nouveaux
globules rouges qui vont puiser le fer dont ils ont besoin dans les organes
surchargés.
Hémophilie
Maladie héréditaire,
transmise par les femmes mais n'atteignant que les hommes, due à l'abscence
de certains facteurs plasmatiques de la coagulation et caractérisée
par une tendance aux hémorragies répétées et abondantes.
Abscence
facteur VIII
: Hémophilie A
facteur IX :
Hémophilie B
Pour
les personnes atteintes de cette maladie une blessure qui légère
peut donc entrainer une grosse hémorragie. En France, il y a env. 5.000
hémophiles. Avant, les hémophiles n'atteignaient que très
rarement l'âge adulte. Dorénavant, ils peuvent vivre jusqu'à
un âge avancé grâce aux progrès de la médecine
et de ses traitements. Au lieu d'apporter les facteurs VIII ET IX par des
transfusions abondantes, on utilise des fractions de plasma ou de concentrés
de l'un de ces deux facteurs. Les malades peuvent consever ces concentrés
dans un milieu réfrigéré et ce les faire injecter à
la moindre alerte,ce qui diminue la gravité des accidents hémorragiques.
Le diagnostic anténatal est possible.
Leucémie
C'est une maladie
qui est caractérisée par la prolifération de globules
blancs dans le sang (jusqu'à 1.000.000 par mm^3)et par la présence
de
cellules anormales révélant une affection grave des organes hématopoïétiques.
Il y a deux types de leucémie :
=> Leucémie aiguës, à évolution rapide
=> Leucémie chronique, à évolution lente
La leucémie est une maladie connue sous le nom de cancer du sang et des
organes hématopoïétiques. Cette maladie est en fait caractérisée
par une production trop importante de globules blancs. L'exposition à
certaines radiations ainsi que le contact avec certaines substances chimiques
comme par exemple le benzène, pourrait jouer un rôle dans le déclenchement
de la maladie.
Classification
- La leucémie myéloïde est caractérisée par
la prolifération de cellules médullaires?
- La leucémie lymphoïde, par un excès de lymphocytes immatures
- La leucémie monocytaire, par un excès de monocytes immatures.
De plus, on peut distinguer 2 formes cliniques de leucémies : aiguë
ou chronique. La leucémie aiguë touche plus particulièrement
les enfants et les adolescents alors que la forme chronique frappe généralement
des sujets adultes.
La leucémie aiguë se caractérise par des accès de
fièvre, des hémorragies des gencives, des muqueuses et des tissus
sous-cutanés ainsi que par une anémie à évolution
rapide. La leucémie myéloïde chronique se caractérise
en outre par une augmentation du volume de la rate, alors que la leucémie
lymphoïde chronique s'accompagne d'une augmentation de volume des ganglions
lymphatiques.
Traitement
Les traitements les plus courant de la leucémie sont la radiothérapie
et chimiothérapie.
Une greffe de moelle osseuse est possible. Elle est de plus efficace mais elle
n'est envisagée qu'avant cinquante ans.
Dans les cas de leucémie aiguë, le traitement entraîne
une guérison apparente chez environ 50% des patients et 90% d'entre eux
bénéficient de périodes de rémission de trois ans
ou plus. On traite aujourd'hui la leucémie myéloïde chronique
avec les mêmes taux de réussite.
Leucopénie
Il s'agit d'une
diminution pathologique du nombre de globules blancs dans le sang.
Hodking
C'est une lymphogranulomatose
maligne, d'abord localisée, dont l'extension se fait par contiguïté.
La lymphogranulomatose est le nom donné à diféérentes
maladies dont la manifestation clinique initiale est un granulome (formation
tumorale d'origine inflammatoire) disséminant facilement par voie lymphatique.
La
Mononucléose
Que l'on peut connaître
sous d'autres noms comme la maladie du baiser ou bien la fièvre glandulaire,.
Cette maladie infectieuse aiguë est provoquée, en faitn par le virus
d'Epstein-Barr.
Son mode de transmission n'est pas connu, mais passe vraisemblablement par les
échanges de salive au cours d'un baiser, par exemple. La maladie touche
des patients jeunes. En général, elle évolue en 2 à
4 semaines. Après la guérison, une fatigue peut subsister pendant
plusieurs mois.
Les caractéristiques de la mononucléose :
Fièvre, maux de gorge, fatigue, malaises, perte, nausées, gonflement
des ganglions lymphatiques du cou et un gonflement de la rate.
Les examens sanguins montrent habituellement une augmentation des leucocytes
due à l'apparition dans le sang de nombreux lymphocytes atypiques.
Purpura
Epanchement de sang
au niveau de la peau ou des muqueuses réalisant un piqueté hémorragique
ou une echymose.
Saturnisme
Intoxication par
plomb ou sels de plomb, soit professionnelle (imprimerie ou peinture), soit
pour avoir habité des logements vétustes avec peintures au plomb.
SYMPTOMES : stries bleuâtres au rebord des gencives (liseré de
Burton), crise douloureuse abdominale paroxystique avec vomissements et constipation
opiniâtre ; accidents nerveux à type de crise d'épilepsie,
délires, troubles psychiques divers, hypertension artérielle et
insuffusance rénale. TRAITEMENT : Suppression du contact toxique.
Thalassémie
La thalassémie
est une anémaie par anomalie héréditaire de la synthèse
de l'hémoglobine. Elle est le plus souvent rencontrée dans les
populations du bassin méditerranéen